新華社北京5月5日電（記者田曉航）“沒想到我也是這個病！”在中國醫學科學院阜外醫院血栓病中心，來自河南省太康縣的王玉繪忍不住哭了起來。這名肺動脈高壓患者的女兒在5年前因為同樣的病，永遠離開了她。
和王玉繪一樣，數百名患者和家屬5日從全國各地齊聚阜外醫院血栓病中心交流抗病經驗，為彼此加油鼓勁。而每年的這一天，全球多地都會舉行類似活動，讓更多人認識這類不為人所熟知的兇險心血管疾病。
肺動脈高壓一度被稱為“心血管領域的癌癥”?；颊叻蝿用}逐漸閉塞而使血管阻力顯著增加，導致肺動脈壓力升高，如不及時治療會導致心功能衰竭甚至死亡。而從確診到去世，往往只有兩年半時間，惡性程度如同癌癥。
中國醫學科學院肺血管醫學重點實驗室主任、阜外醫院血栓病中心主任荊志成教授介紹，肺動脈高壓是一大類由多種原因引起的、很容易被忽略的常見心臟病。由于發病時主要表現為輕微運動后出現氣促、乏力甚至暈厥等癥狀，這類疾病容易被誤診為哮喘或者左心衰等其他常見心肺疾病。
盡管肺動脈高壓本身不是罕見病，但其中不少特殊類型卻都屬于罕見病，比如，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、特發性肺動脈高壓、遺傳性肺動脈高壓，以及由溶血性貧血、艾滋病感染、減肥藥等許多因素引起的肺動脈高壓等。多種原因導致肺動脈血壓升高，使這類疾病的確診變得復雜。
荊志成說，在我國，肺動脈高壓患者保守估計有500萬-800萬之多，罕見類型的肺動脈高壓患者有10萬-20萬，而經過治療的肺動脈高壓患者卻只有一兩萬人?！皳Q句話說，大部分患者沒有就診或者是被誤診、漏診?！?/p>
不少專家認為，早篩早治對于避免誤診漏診、延長患者生命至關重要。荊志成呼吁，出現不明原因氣短，應通過超聲心動圖等方法篩查有無肺動脈高壓，而患有容易引起肺動脈高壓的高危因素——先天性心臟病、系統性紅斑狼瘡、肝硬化等疾病的患者，則應每6個月篩查一次。一旦超聲心動圖發現有肺動脈高血壓等征象，則應盡早去相應的?？漆t學中心進一步確診，明確肺高血壓類型，制訂合理治療方案，這一點無比重要。
研究表明，長期藥物治療可顯著提高肺動脈高壓患者的5年和10年生存率。因此，用得起藥、用得上好藥成為這些患者當下的最大關切。
荊志成介紹，目前，至少已有6種治療肺動脈高壓的藥物獲得批準在我國上市。去年，一款能夠促進機體產生更多擴張血管物質——一氧化氮的肺動脈高壓治療新藥利奧西呱獲批，并將于今年在我國上市，我國患者用藥選擇將日益豐富。
然而，治療肺動脈高壓的進口藥物價格普遍偏高。荊志成舉例說，瑞莫杜林一支要1萬元，患者注射達到一定劑量時一個月要用3支，而一個療程約需6-9個月，給大部分肺動脈高壓患者家庭帶來沉重負擔。
據了解，浙江、湖南、寧夏、江蘇、西藏等省區已將安立生坦等部分肺動脈高壓藥物納入本地醫保藥品目錄。日本、美國已將治療肺動脈高壓的一些藥品納入醫療保障體系。專家認為，我國也應加速將治療肺動脈高壓罕見病的“孤兒藥”納入國家醫保藥品目錄，并鼓勵全社會重視這類疾病治療方法的研發。
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